科普｜“满月脸”“水牛背”，什么是库欣综合征？

王女士今年45岁，一直以来，她都身材姣好、气质优雅。可是从5年前开始，王女士的体重开始逐渐增加，原本的瓜子脸、尖下巴也变得圆圆的；她的肩背部也变得肥厚了许多，腹部膨隆如球形，而四肢肌肉却越来越细，并伴有血压高、血糖高等情况。

王女士来到医院后看了内分泌科，查了一圈，内分泌科的医生告诉她接下来应该去泌尿外科门诊。来到泌尿外科医生看到她的检查单，结合王女士的体征，医生告诉她，“满月脸”、“水牛背”，这是肾上腺疾病中常见的一种症状，也被称为库欣综合征。下面我们就来看一下这个折磨了王女士多年的疾病。

为什么会出现“满月脸”“水牛背”？

1、生理性因素

如果患者长期使用含糖皮质激素的化妆品或药物，可能会导致体内糖皮质激素过多，从而引起满月脸、水牛背等症状。建议患者及时停止使用含糖皮质激素的化妆品或药物，同时还需要注意避免食用含糖量高的食物，如巧克力、糖果等。

2、糖皮质激素性皮炎

糖皮质激素性皮炎主要是由于糖皮质激素药物使用不当、过量使用等原因引起的皮肤炎症性损害。患者一般会表现为满月脸、水牛背、皮肤瘙痒等症状。患者可以在医生指导下使用他克莫司软膏、吡美莫司乳膏等涂抹在患处进行治疗。

3、库欣综合征

库欣综合征主要是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常、肾上腺皮质激素分泌过多等原因引起的。患者一般会表现为满月脸、水牛背、多汗等症状。建议患者可以在医生指导下使用美替拉酮、酮康唑等药物进行治疗。

4、肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生主要是由于先天性肾上腺皮质增生引起的疾病。患者一般会表现为满月脸、水牛背、多汗等症状。建议患者可以在医生指导下使用氢化可的松、醋酸可的松等药物进行治疗。

5、甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症主要是由于自身免疫性疾病、甲状腺破坏等因素引起的。患者一般会表现为乏力、食欲减退、心率减慢等症状，部分患者可能会出现满月脸、水牛背的情况。建议患者可以在医生指导下使用左甲状腺素钠、甲状腺片等药物进行治疗。

王女士所表现出的满月脸，水牛背，血糖血压高等症状，就是库欣综合征的典型症状。这是由于糖皮质激素过量分泌，导致脂肪和蛋白质代谢紊乱，身体脂肪沉积分布不均，面部呈现满月样轮廓，背部则像水牛一样强壮。除此之外，患者还可能出现向心性肥胖、皮肤变薄等其他症状。

为什么会得库欣综合征？

库欣综合征是由于各种病因导致下丘脑-垂体-肾上腺轴功能失调，引起肾上腺分泌过多糖皮质激素而引起。常见的病因包括:

1、库欣病:这是一种良性病变，多见于肾上腺皮质小腺皮质增生，病因可能与垂体ACTH代偿性分泌增加有关。

2、肾上腺肿瘤:包括肾上腺皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤，前者占库欣综合征的40%，常无明显的临床症状，而腺瘤增大到一定程度则具有分泌糖皮质激素功能。

当身体内糖皮质激素过多时，就会发生脂肪重新分布，使脂肪蓄积在面部和背部等部位，导致满月脸和水牛背。

如何检查和治疗？

库欣综合征可以通过各种检查方法来确诊病因和病情程度。常见的检查包括血皮质醇、ACTH、肾上腺CT扫描等。对于不同病因的治疗方法也不同。对于库欣病，药物治疗和手术治疗是主要的治疗方法；对于肾上腺肿瘤，手术治疗是最有效的手段。库欣综合征的治疗以手术切除为主，并配合化疗、放疗等辅助疗法，还可应用抑制皮质醇生成或拮抗皮质醇受体的药物。经过综合治疗，可以降低血皮质醇浓度，改善症状。

1、手术治疗

手术是治疗库欣综合征的重要方法，不同类型的肿瘤会选择不同的手术方法，手术的效果也有区别。

肾上腺肿瘤手术

根据肿瘤的位置、大小等，选择适当的手术方式切除肿瘤或肾上腺，常用术式有开腹切除术、经腹腔镜切除术。经腹腔镜切除术具有创伤较小、恢复较快、并发症少等优点，成为主流趋势。

手术后需要补充激素；如果切除了两侧肾上腺，在手术之后需要长期补充肾上腺皮质激素。

其他肿瘤手术

胸腺瘤、部分嗜铬细胞瘤等其他部位的良性肿瘤 ，以及部分恶性肿瘤等，也可以进行手术治疗。具体手术方式需要根据肿瘤位置、大小、性质等进行选择。

2、药物治疗

常用药物有米托坦、氨鲁米特 、美替拉酮 、酮康唑等类固醇合成抑制剂，以及米非司酮等糖皮质激素受体拮抗剂，可以降低体内的糖皮质激素水平，减轻症状。

3、其他治疗

本病可引起高血压 、糖尿病等，因此可以选择合适的降压药、降糖药等进行治疗。如果原发病已根治，血压、血糖等指标逐渐恢复正常，可以减量或停用降压药、降糖药等。

如果是由小细胞肺癌等恶性肿瘤引起的库欣综合征，其根本是要治疗恶性肿瘤，可能会选择放射治疗(放疗)和化学治疗(化疗)等。

在治疗过程中，患者需要遵循医生的建议，控制饮食和运动，减少糖皮质激素的摄入。同时，医生可能会根据病情需要使用药物来抑制糖皮质激素的作用，如使用抗糖皮质激素药物进行治疗。如果病因无法去除，则需要长期使用药物来控制症状和调节激素水平。

如何有效预防？

1、预防库欣综合征的关键在于早期发现和及时治疗。对于有库欣综合征家族史的人，定期进行体检和筛查非常重要。如果发现身体出现不明原因的肥胖、糖尿病、高血压等异常症状，应及时就医检查，在医生的建议下进行治疗和干预，防止糖皮质激素分泌过多导致满月脸和水牛背等症状的发生。

2、同时，健康的生活方式也有助于预防库欣综合征的发生。保持饮食均衡，避免过度摄入糖分和高热量食物；适当运动，增强身体免疫力；保持心情舒畅，避免过度压力和情绪波动。这些都有助于预防库欣综合征的发生，保护身体健康。

总之，“满月脸”、“水牛背”是库欣综合征的典型症状之一，是由各种病因导致下丘脑-垂体-肾上腺轴功能失调引起的。在日常生活中，建议患者注意饮食均衡，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累。如果出现不适症状时，建议患者及时就医治疗。了解病因、及时就医、遵循医生建议进行治疗和干预是预防和治疗这种病症的关键。